目的 通过分析主动脉弓部出现反向血流的疾病类型和血流动力学特点,总结胎儿心脏主动脉弓反向血流信号的病理意义.方法 研究对象为2013年1月至2016年10月胎儿心脏病母胎医学研究北京市重点实验室多中心数据库中,经超声发现主动脉弓部反向血流的心内、外异常胎儿.排除心脏结构正常,无心外异常的胎儿.筛选报告中描述的,或诊断中包括主动脉弓部反向血流信号的病例图像.对筛选出的病例图像进行回顾和再次确认.彩色多普勒图像中,主动脉弓血流方向与导管血流方向不一致,即为反向血流信号.发现主动脉弓反向血流信号后,用频谱多普勒对反向血流信号的时相进行确认和分类,明确收缩期和舒张期,并按反向血流信号出现的心动周期时相分期(收缩中-末期、收缩期、舒张期、收缩期+舒张期).同时,对这些病例按心脏结构异常和心外异常进行病因分类.并追踪这些病例的临床结局.对本研究的数据采用描述性统计方法进行分析.结果(1)21607例中,超声检查提示主动脉弓反向血流信号的病例共62例(0.29％).这62例平均孕周为(29.5±4.6)周,孕妇平均年龄为(26.1±2.9)岁.(2)62例中,心脏结构和/或功能异常者58例(93.5％),其中左心流出系统异常44例,左心容量明显减低但左心功能正常14例.心外异常4例(6.5％),均为胎儿循环-外周循环阻力异常,包括胎盘功能异常致胎儿生长受限(3例)和大脑动静脉瘘(1例).(3)62例中,包含主动脉瓣重度狭窄或闭锁的病例(32例,51.6％),以及主动脉瓣缺如致大量返流(1例,1.6％)和大脑动静脉瘘(1例,1.6％),均可见主动脉弓反向血流信号充盈全部的主动脉弓部.其他类型病变的主动脉弓部反向血流主要出现在弓部中段至远段峡部(28例,45.2％).(4)左心容量明显减低,但左心功能正常的胎儿(24例,38.7％)主动脉弓部反向血流出现在收缩中-末期.主动脉瓣重度返流或粗大冠脉瘘,以及胎儿外周循环阻力异常等病例(6例,9.7％),主动脉弓反向血流出现在舒张期.以左心流出系统梗阻为主的病例,主动脉弓反向血流出现在收缩期+舒张期(32例,51.6％).(5)62例胎儿中的46例(74.2％)终止妊娠(其中26例进行病理检查,心脏病理解剖均与胎儿心脏超声诊断一致),1例(1.6％)宫内停止发育,15例(24.2％)继续妊娠至出生,其中13例为足月分娩,2例早产.这15例中,1例因合并其他心外异常,于在新生儿期死亡;其余14例(4例行手术矫治)随访至2017年3月,生长发育、心脏功能等情况均未见异常.结论 胎儿期主动脉弓部出现反向血流信号主要见于心脏结构和 / 或功能异常和心外异常.不同疾病的主动脉弓部反向血流信号的血流动力学特点不同.临床上对于弓部反向血流信号应注意分析其血流动力学特点,结合超声表现,以明确病因诊断,提高胎儿心脏超声检查质量.