目的 总结Berry综合征的超声心动图特征,以提高临床诊断准确率.方法 回顾性分析2007年1月至2017年8月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经超声心动图诊断并经手术或CT、心导管检查证实的13例Berry综合征患儿心脏超声表现及血流动力学特点,总结Berry综合征的超声诊断特点.结果 Berry综合征超声心动图特征:①左心室长轴显示右肺动脉起自升主动脉后壁;②大动脉短轴显示主、肺动脉间隔回声缺失,彩色多普勒显示主、肺动脉间隔双向低速分流信号;③大动脉短轴及胸骨上窝切面显示动脉导管未闭及大动脉水平右向左或双向分流信号;④胸骨上窝矢状切面显示主动脉弓离断或缩窄;⑤四腔心切面示右心增大,右心室壁增厚;多普勒测及三尖瓣高速反流,提示肺动脉高压.13例患儿中7例行外科手术(围术期死亡2例),2例行内科治疗(死亡1例、存活1例),4例放弃治疗失访.结论 Berry综合征是罕见的严重心脏畸形,出生后应尽早手术,以提高生存率.掌握其解剖构成,正确运用超声切面早期诊断并评估手术条件是保证手术成功的要素.