早在1937年,土耳其皮肤科医生Hulusi Beh?et对3例以口腔溃疡、外阴溃疡及虹膜睫状体炎前房积脓为主要临床表现的患者进行了报道,随后逐渐引起了医学界对这一临床综合征的关注和认可,并用 Hulusi Beh?et医生的名字命名 ——白塞病(Beh?et′s disease).由于该病在亚洲国家,尤其是沿古代丝绸之路分布的土耳其、伊朗、中国及日本的发病率显著高于西方国家,故又被称为"丝绸之路病".白塞病发病的总体性别差异无统计学意义,发病年龄以中青年多见.2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准将白塞病定义为变应性血管炎范畴,病变以全层血管炎为主要特征,大、中、小血管及动脉、静脉、毛细血管均可累及[1].白塞病的诊断目前主要采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准:反复口腔溃疡为必备条件,并有反复外阴溃疡、眼部病变、皮肤病变及针刺反应阳性4项中的任意2项及以上者,可诊断白塞病[2].2014年学界又提出了新的白塞病国际标准评分系统.该系统采用计分方法:口腔溃疡、外阴溃疡及眼部病变各计2分,皮肤病变、神经系统受累、血管受累及针刺反应阳性(非必需)各计1分.累计>4分可诊断白塞病 [3].新标准与1989年诊断标准不同的是将神经系统病变和血管病变也纳入了新的计分标准.这在一定程度体现了学界对白塞病神经系统和血管系统受累的关注.