目的:本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归.方法:总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010 ～2012年48例心房异构合并心脏畸形,并行外科手术治疗的患儿,分为左心房异构和右心房异构两组.术后随访1～60个月,分析不同心房异构的疾病特点与外科手术治疗后临床转归.结果:48例患儿平均年龄65.54±65.10个月,体重平均16.13±9.00kg,左心房异构9例(18.8％),右心房异构39例(81.2％),2例行双心室治疗,46例行单心室治疗,Glenn术在右心房异构中应用明显多于左心房异构(P =0.045),呼吸机使用时间左心房异构患者长于右心房异构患儿(P =0.029).全组病例死亡8例,1例左心房异构,7例右心房异构.48例患儿随访5年生存率左心房异构患儿91.67％,右心房异构患儿45.38％.结论:心房异构患者往往合并复杂心脏畸形,其中左心房异构少于右心房异构,左心房异构多行双心室治疗,而右心房异构多行单心室治疗,例如Glenn手术应用较多,随访5年生存率左心房异构优于右心房异构.