目的 评估急性主动脉综合征伴下腔静脉畸形患者临床表现及多层计算机体层摄影血管造影(MSCTA)的表现,为临床诊治提供准确信息.方法 回顾分析2013年3月至2015年3月间因急性主动脉综合征诊治而同期发现下腔静脉先天发育畸形11例患者的临床资料及MSCTA表现,男8例,女3例;年龄29～72岁,中位年龄46岁;临床表现均为突发胸背痛.结果 MSCTA检查发现Stanford A型夹层6例,Stanford B型2例,外伤性主动脉破裂、壁间血肿及穿透性溃疡各1例,同期发现8例双侧下腔静脉畸形,3例左侧下腔静脉畸形.11例患者中Bentall+孙氏手术3例,升主动脉替换+孙氏手术3例,全胸腹主动脉替换1例,术中支架1例,突发主动脉破裂死亡1例;内科治疗随访观察2例.结论 急性主动脉综合征合并下腔静脉畸形临床罕见,外科治疗目前仍是首选,而术前及时发现下腔静脉畸形的存在对于术中及术后指导都有着重要的临床意义.