目的:分析无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的外科手术方法,包括经右腋下剖胸小切口入路手术的治疗经验,为此类疾病的手术处理提供参考.方法:回顾性分析2010年3月至2013年6月于北京安贞医院小儿心脏中心行手术矫治的13例UCSS患者的临床资料,本组病例术前经超声确诊率为54％(7/13),经手术中探查,其中Ⅰ a型7例,Ⅱb型1例,Ⅲ a型4例,Ⅲ b型1例.合并左上腔静脉(LSVC)引流入左心房11例,采用自体心包缝制心内隧道9例,左心房后壁折叠式隧道窦顶重建1例,直接结扎LSVC 1例.全组病例均合并其他心内畸形,手术同期根治合并畸形.10例经右腋下剖胸小切口入路行根治术.结果:本组手术无死亡病例.1例术后并发肺部感染,1例术后并发右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术,分别治疗18天和24天后痊愈出院.其余11例患儿术后早期恢复顺利,术后呼吸机使用时间平均33.8小时;住院天数(11.6±5.3)天;全组病例均行随访,随访时间平均18.9个月,其中10例经右腋下剖胸小切口入路行矫治术,无死亡及并发症.结论:UCSS的术前漏诊率较高,需经术中仔细探查.根据分型及合并畸形选择最佳处理方法.右腋下剖胸小切口人路手术根治多数心内畸形合并UCSS,治疗效果良好.