目的 探讨获得性鲁登巴赫综合征的手术时机及治疗方法,以改善预后.方法 回顾性分析2000年1月至2009年12月北京安贞医院16例获得性鲁登巴赫综合征患者手术治疗的临床资料,其中男9例,女7例;年龄(39.45±10.23)岁.所有患者在气管内插管静脉复合全身麻醉体外循环下施行手术,经胸骨正中切口径路进胸行二尖瓣置换术+房间隔缺损修补术.术后观察围术期死亡和并发症发生情况.随访期间采用超声心动图观察有否瓣周漏和房间隔水平残余分流、心室的大小、肺动脉压的改变和心功能的改善情况等.结果 术后死亡2例(12.5％),其中1例死于肾功能衰竭,另1例死于肺部感染.1例术中不能脱离体外循环,应用体外膜式氧合(ECMO)辅助3d,顺利撤除,痊愈出院;1例应用连续性肾脏替代治疗(CRRT)11d,逐渐恢复;1例术后6d做气管切开,术后23 d脱离呼吸机,自主呼吸,痊愈出院.随访14例,随访率100％,随访时间6个月～5年,术后6个月复查超声心动图提示:左心室舒张期末内径(42.1±5.7)mm,无瓣周漏和房间隔水平残余分流,射血分数67.4％±6.7％,估测肺动脉压(23.4±5.4)mm Hg.心功能分级(NYHA)Ⅱ级12例,Ⅲ级2例.结论 对手术时机的选择,只要患者左心室舒张期末容积指数提示可以耐受手术,就应该尽早施行手术治疗.对术前判定脱离体外循环困难的患者,建议直接应用ECMO辅助.