目的:总结经导管介入治疗一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的疗效.方法:我科自2005年1月至2009年4月诊断5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并动脉导管未闭4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如l例,右肺动脉缺如4例;本组男性l例,女性4例,年龄1.5～11岁,3例肺部反复感染、1例咯血及1例发绀.均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查及多排CT或造影确诊.结果:4例合并动脉导管通过介入治疗成功封堵.术后平均3d出院,未出现并发症,随诊3个月～4年心脏均恢复正常大小.l例肺动脉高压为极重度,合并房间隔缺损,出现发绀,不能除外原发肺动脉高压因素,放弃介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊.结论:一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病临床常表现为中、重度肺动脉高压多伴一侧肺发育不良,手术风险大.应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿.