摘要：
一、临床表现
后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种以高级视觉处理和其他后部皮质功能进行性、戏剧性和相对选择性下降为特征的临床综合征,1988年Benson等[1]首先提出并描述此概念.发病年龄多在50～65岁.主要临床表现为:视空间和视知觉异常、失读、Balint综合征(同时性失认、眼球运动失用、视觉性共济失调)和Gerstmann综合征(失算、失写、手指失认、左右失认)[2].2017年Crutch等[3]提出了PCA三级诊断框架:第一级,患者是否隐匿起病,渐进性进展,存在与后部皮质相关的临床表现及影像学证据;第二级,确定患者是否为纯粹的PCA,亦或合并存在其他神经退行性疾病的核心症状;第三级,依据生物标记物证据确定PCA患者的病因.
