目的 探讨儿童颅内室管膜瘤的治疗方法以及预后.方法 回顾性分析2012年9月至2016年9月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科首诊治疗的48例儿童颅内室管膜瘤患者的临床资料.48例患儿的肿瘤均为单发,其中肿瘤位于小脑幕下34例、小脑幕上14例.所有患儿均行手术切除,术后予辅助放疗和(或)化疗,并定期进行门诊和电话随访.采用Kaplan-Meier法分析患儿的生存预后,以Cox回归分析探讨患儿生存期的影响因素.结果 48例患者中,31例初次手术时获肿瘤全切除,17例行次全切除.术后病理学结果提示,经典型室管膜瘤[世界卫生组织(WHO)Ⅱ级]4例,间变性室管膜瘤(WHOⅢ级)26例,部分间变性室管膜瘤(介于WHOⅡ、Ⅲ级之间)18例.术后21例仅出现原位复发,其中20例行再次手术;7例发生原位复发合并远处播散,其中4例行再次手术.48例患儿中,术后接受放疗46例次,化疗42例次.2例随访期内因脑积水死亡,14例因肿瘤复发死亡.48例患儿的随访时间为5～68个月,中位时间为34个月.3年无进展生存率和总生存率分别为29.3％和70.8％,28例复发患者的3年总生存率为62.1％.单因素分析结果表明,首次手术切除程度是影响儿童室管膜瘤患者无进展生存期的因素(P=0.027),患者的诊断年龄、肿瘤的发病部位、末次手术切除程度可能为室管膜瘤患者总生存期的影响因素(均P<0.05).多因素分析结果表明,末次手术切除程度(RR=3.568,95％CI:1.638～7.775,P=0.001)为患者总生存期的独立影响因素.结论 对于儿童颅内室管膜瘤患者,手术切除仍为最重要的治疗手段,肿瘤切除程度与生存结局有关.