目的 探讨促纤维增生/结节型髓母细胞瘤(DNMB)的组织病理学特征和瘤细胞分化相关的信号通路.方法 采用HE染色、Reticulin染色和免疫组织化学染色等方法,对803例髓母细胞瘤石蜡样本进行分析.结果 103例样本( 103/803)确诊为DNMB,HE染色显示DNMB存在无网状纤维的结节样苍白岛,并由致密的多形性细胞及网状纤维围绕.所有样本Reticulin染色后,可见结节间存在银染成黑色的网状纤维.免疫组化结果:结节内细胞呈现胞质NSE、Syn阳性表达,胞核Neu -N阳性表达；结节内Ki - 67标记指数与结节间相比明显较低；GAB1和filamin A抗体染色显示结节间及周围细胞胞质阳性,结节内细胞部分表达；β - catenin抗体染色显示结节内、外细胞胞质阳性,但胞核均为阴性.结论 DNMB是髓母细胞瘤中组织学形态较为特殊的亚型,Reticulin染色是重要的诊断方法,该肿瘤细胞分化与SHh信号通路激活存在密切联系.