摘要：
患儿,女,12岁,30 kg,因"房间隔缺损12年"入院. 患儿12年前经胸超声心动图( TTE)检查诊断房间隔缺损,因合并门静脉海绵样变,消化道反复出血,暂无法行开胸房缺修补术,门诊随诊定期复查TTE. 于9年前在全麻下行脾切除、贲门周围血管离断术,术后消化道仍间断出血. 患儿精神状态尚好,生长发育稍迟缓,口唇及甲床发绀,未见明显杵状指;活动耐量较差,爬两层楼即需要休息;否认呼吸困难及眩晕症状. 体格检查:HR 96次/分,RR 22次/分,BP 102/58 mmHg,吸空气 SpO270％～74％,心功能Ⅲ级. 心前区无隆起,叩诊心界无增大,心音有力,心律齐,可闻及肺动脉瓣听诊区第二心音稍亢进、收缩期Ⅱ/6级杂音向右胸传导. TTE示:房间隔缺损(继发孔,约29 mm × 34 mm);肺动脉高压(重度,阻力性,肺动脉收缩压约118 mmHg);三尖瓣反流(中到大量);右房室内径中到重度增大,室间隔偏向左室侧,左室受压呈"D"字型. ECG示:窦性心动过速, HR 117次/分,电轴右偏,右心室高电压. 胸部X线片提示心影饱满,肺动脉段隆凸. 血常规、血生化和凝血均未见明显异常. 患儿术前未接受抗凝、抗生素及抗肺动脉高压药物治疗. 为进一步评估病情,拟全麻下行心导管检查术.
