摘要：
颅咽管瘤属WHOⅠ级肿瘤,但是由于其位于鞍区,毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构,亦有少部分肿瘤具有恶性生长特性,无论开颅手术或神经内镜手术常难以取得良好疗效,放射治疗仅对部分患者有效,且常合并垂体、视神经放射损伤等并发症,因此,颅咽管瘤的治疗仍是神经外科和内分泌科的重要挑战之一。目前颅咽管瘤的分子病理分型已取得一定进展,2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版将其分为釉质表皮型和乳头型,两种分型在临床易发人群、病理组织学特征和遗传改变方面均有显著差异,这些差异既有助于明确颅咽管瘤的分子病理分型,更为其分子靶向药物治疗提供了理论基础。但尚待更多的转化研究和多中心临床药物试验,以研发更有效的分子靶向治疗药物。
