目的 探讨戈谢病患者胸部CT的影像表现,以提高对本病肺部浸润的诊断能力。方法 回顾性搜集2003年5月至2018年10月在北京儿童医院诊治的戈谢病患者43例,其中男25例,女18例。所有患者均行常规胸部CT检查,分析和描述其肺部间质和实质等影像表现。结果 43例戈谢病患者中,有20例胸部CT表现异常。肺部呈弥漫性小叶间隔增厚10例,主要分布在双肺下叶；肺部呈单叶段或多叶段的磨玻璃征象5例；细小结节影2例,表现为大小不等的类圆形结节影；肺纤维化者1例,以左肺上叶更为显著。其他表现包括肺囊泡3例、局限性胸膜增厚2例、气胸1例、肺动脉高压1例、胸腺增大12例。戈谢病患者出现肺部病变者以10～14岁居多,其中,小叶间隔增厚与胸腺增大等征象多见,在该年龄区间内分别各有5例。结论 戈谢病患者半数累及肺部,肺部表现多样,多表现为弥漫间质病变,主要征象为小叶间隔增厚和磨玻璃样透光度减低,与戈谢细胞浸润病理一致,但不具备特异性,需要结合临床进行诊断,并注意与其他疾病引起的肺浸润相鉴别。