摘要目的　分析平山病的临床特点。方法　总结近9年29例平山病患者的临床资料。结果　29例均为男性，发病年龄12～25岁。其中22例只有单侧上肢症状，7例有双上肢症状，右侧多见或是症状明显，仅有1例双上肢症状几乎对称。部分肌萎缩使前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。肌电图检查示局限于上肢相应阶段的对称性脊髓前角细胞的损害。颈段MRI检查示为C_5-7椎体水平脊髓萎缩，症状偏重侧萎缩明显。1例在C_5-6节段的脊髓前角位置出现长T₂信号。29例均应用颈托治疗，随访1～5年，预后良好。结论　平山病男性多见，一般20岁以前隐袭起病，多数患者是在青春期身高快速增长时期后的2年左右逐渐发现手部症状。颈段MRI示下颈段脊髓萎缩，左右不对称，其萎缩轻重与肢体症状轻重相一致。肌电图表现为双侧下颈段脊髓的前角病变。极个别患者可以出现脊髓内的异常信号，但无下肢的锥体束征。