目的 通过对儿童风湿免疫性疾病合并骨梗死患儿临床资料的分析,总结其临床特点,从而指导临床工作。方法 收集北京儿童医院风湿免疫科2010年1月至2018年7月患有风湿免疫性疾病同时合并骨梗死患儿59例的临床资料,进行回顾性统计学分析。结果 59例儿童风湿免疫病合并骨梗死患儿中SLE 25例,混合性结缔组织病(MCTD)4例,幼年皮肌炎6例,多发性大动脉炎1例,白细胞破碎性血管炎1例,幼年特发性关节炎(全身型)13例,幼年特发性关节炎(多关节型)1例,幼年强直性脊柱炎8例。起病至出现骨梗死的时间中位数为18(7.00,38.75)个月。59例患儿受累关节共有115个,以双髋关节及双膝关节受累最为多见,单个关节受累的患儿有25例,多个关节同时受累的患儿有34例。临床症状上37例(63%)存在血管炎性皮疹,9例(15%)存在口腔溃疡,5例(8%)存在雷诺现象,31例(53%)存在库欣面容,18例(31%)存在肾脏受累,25例(42%)存在高血压,行脊柱影像学检查的49例患儿中12例(24%)存在脊柱压缩骨折。经统计发现有10例患儿未应用激素即出现骨梗死,出现骨梗死的患儿中应用激素疗程最长者为13年,平均出现症状性骨梗死时的激素疗程为(27±35)个月。应用激素患儿,激素累积剂量(以泼尼松为标准)中位数为381.9(209.77,561.19)mg/kg。结论 SLE、幼年特发性关节炎(全身型)、幼年强直性脊柱炎为前3位易合并骨梗死的儿童风湿免疫性疾病。骨梗死部位多为双髋关节及双膝关节。对于患有风湿免疫性疾病的儿童,起病18个月后应加强对大关节的问诊、查体及影像学筛查,以期早发现、早治疗,改善本病预后。