目的研究原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(S-ALCL)间变性淋巴瘤激酶(ALK-1)蛋白及细胞毒性相关蛋白 TIA-1和 granzyme B 表达情况,探讨其与预后的关系。方法收集北京大学医学部病理学系淋巴瘤研究室及北京儿童医院确诊 S-ALCL 病例51例,常规形态观察,复习及补充必要免疫组化标记以核实诊断。采用 SP 法检测 ALK-1蛋白及细胞毒相关蛋白 TIA-1和 granzyme B 的表达。收集临床资料并完善随访。结果 51例 S-ALCL 中,36例(63%)ALK-1蛋白阳性。47例 S-ALCL 中20例(42.55%)granzyme B 蛋白阳性。28例行 TIA-1蛋白检测,22例(81.48%)阳性。51例中有随访资料者共44例(86.27%),生存时间0.5～66个月。ALK-1阳性病例、granzyme B 阴性病例预后较好。而 TIA-1的表达与预后无关。COX 比例风险回归分析表明 ALK-1、granzyme B 的表达及 Ann-Arbor 分期对预后有统计学意义(P<0.05)。结论 ALK-1与 granzyme B 均是独立的预后指标,有助于 S-ALCL 病例的预后判断。