摘要:
神经副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是一组与恶性肿瘤相关,非代谢感染、退行性、转移性或医源性的神经系统疾病受累的疾病.经典的 PNS 包括了脑脊髓炎、边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)、亚急性小脑变性、感觉神经病、Lambert-Eaton 肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)、皮肌炎等[1].目前认为,部分 PNS 发生与肿瘤神经元抗体相关,其病程特征通常是亚急性起病、进行性进展之后病情趋于稳定.少数PNS病例可在原发性 PNS 后出现第二个 PNS.PNS 最常见的原发性肿瘤包括了小细胞肺癌(small-cell lung cancer,SCLC)、卵巢癌、乳腺癌、神经内分泌肿瘤、胸腺瘤和淋巴瘤.PNS 的症状通常出现在发现恶性肿瘤之前,因而易导致误诊.诊断 PNS 对于早期干预原发性疾病,稳定和改善症状尤为关键.