(正)颅颈交界区畸形(craniovertebral junction abnormalities)是指枕骨、寰椎和枢椎骨质、软组织和(或)神经系统的异常病理改变,包括寰椎枕化(occipitalization of the atlas)、颅底凹陷(basilar invagination)、颅底压迹(basilar impression)、颅骨沉降(cranial settling)、寰枢椎脱位、扁平颅底(platybasia)、寰枢椎发育畸形、颈椎分节不全(Klippel-Feil综合征)、Chiari畸形和脊髓空洞症等[1-6]。颅颈交界区畸形致残率高,可危及生命。致病原因在于延颈髓受压和颅颈间不稳定,既有先