目的肌萎缩侧索硬化（ALS）患者可因额叶功能受累合并认知障碍,突出表现为执行功能下降,部分患者甚至满足额颞叶变性（FTLD）诊断标准,为明确中国ALS患者认知障碍的神经心理学特征而进行本研究。方法于2016年9月至2018年9月招募76例散发型ALS及年龄、性别及受教育水平相匹配的健康社区居民纳入本研究,进行覆盖多个认知领域的系统认知评估,并参照健康对照认知测验结果对两组受试者进行认知诊断。结果 ALS患者在语义流畅性、倒背数字广度、画钟测验、情景记忆测验、符号-数字转化测验等量表中分数低于健康对照,差异具有显著性。以低于同年龄同文化健康对照2个标准差（SD）为划界值,诊断为执行功能障碍（ECI）患者比例在ALS组高于健康对照（14.5%vs2.6%,P=0.009）,差异具有显著性,非执行功能障碍患（NECI）者比例在两组间未见显著性差异（5.3%vs1.3%,P=0.172）。结论中国散发型ALS患者中,约有19.7%合并认知功能异常,其中执行功能障碍是主要类型。语义流畅性、倒背数字广度、画钟测验、情景记忆测验及符号-数字转化测验可能是中国ALS患者认知障碍的敏感性测验。