摘要：
患者女,24岁.因"发现左肾积水、左侧盆腔包块半年余"行PET/MR检查.半年前外院给予体外碎石术后疼痛略有好转,1月前外院MRI检查示:盆腔左侧混杂信号肿块并左侧输尿管盆段扩张,考虑肿瘤性病变,不除外"子宫内膜异位症",给予药物规范治疗后效果不佳.为明确诊断收入我院泌尿外科.体格检查:T 36.3℃,双侧脊肋角无压痛,双肾区叩击痛阴性,沿双侧输尿管走行区无压痛.左侧骶韧带区扪及3 cmx3 cm质硬包块,压痛阳性.实验室检查未见明显异常.超声提示:子宫略小,图像未见异常.双侧附件区未见明显异常.左肾积水伴左侧输尿管全程扩张,下段图像考虑实性占位性病变.18F-FDG PET/MR(西门子Biogra-phy,德国)显像示:左肾盂、肾盏扩张,左侧输尿管下段团块状异常信号影,大小约3.7 cm×3.7 cm,边界欠清晰,呈长T1、STIR稍长信号影,DWI呈不均匀高信号,内见流空血管影,葡萄糖代谢轻度增高SUVmax:2.0,与子宫阔韧带关系密切,病变近端输尿管扩张、迂曲,多考虑恶性病变,输尿管移行上皮癌可能性大(图1).遂行左侧盆腔肿瘤切除术,术中膀胱左外侧见一约4 cm ×4 cm包块,与周围组织呈纤维索带粘连,血供丰富.术中冰冻报:间叶性肿瘤,无法区分良恶性,故排除原发性输尿管上皮癌.继续行左侧输尿管膀胱再植术.术后病理回报:间叶组织肿瘤,结合组织学特点及免疫学表型特征倾向韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromato-ses,DTF),部分细胞增生活跃并在周围组织中呈侵袭性生长(图2).
