目的分析白塞综合征（BS）并发颅内静脉窦血栓（CVST）患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年1月～2020年9月于首都医科大学宣武医院住院的BS患者临床资料,并比较并发和没有CVST的BS患者之间的区别。结果在89例BS患者中,有13例（14.6%,7例女性,平均年龄31.2±8.7岁）被诊断为CVST。多为慢性起病（76.9%）,头痛、恶心、呕吐是最常见的症状,脑脊液压力升高10例（76.9%）,血栓形成部位多见于横窦（100%）、乙状窦（92.3%）。与没有CVST的BS患者比较,并发CVST患者颅外血管受累的发生率（P=0.038）、纤维蛋白原（P=0.034）、D-二聚体（P=0.000）和BDCAF2006评分（P=0.024）更高。所有患者均予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝治疗。在23个月的中位随访期（3～60个月）中,所有患者病情缓解,没有死亡病例。结论 CVST是BS罕见的并发症,发病年龄偏年轻化,头痛是最常见的临床症状,横窦、乙状窦是血栓最常见的部位,易合并其他部位血栓,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效,早期识别和积极治疗CVST可获得很好的疗效。