摘要:
胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)是主要发生于儿童胰腺的罕见恶性肿瘤,曾称为婴儿型胰腺腺癌(infantile adenocarcinoma of the pancreas)。自1957年报道首例至今[1],国内外文献报道病例数较少。有统计资料显示,20世纪90年代至今国内3家国家级儿童医学中心(北京儿童医院、上海儿童医学中心及复旦儿科医院)病理科共诊断64例PBL。虽然PBL仅占所有胰腺肿瘤的0.2%,但却是儿童最常见的恶性胰腺肿瘤,占10岁以下儿童胰腺肿瘤的25%[2-3],亚洲人更多见[2,4-6]。国际上将年发病率不到百万分之一的肿瘤称之为非常罕见肿瘤(very rare tumors,VRTs),PBL属于VRTs的一种。VRTs占0~18岁儿童恶性肿瘤的6%~8%,在0~14岁儿童中的比例升高至11%[7]。2016年欧洲启动了“儿童罕见肿瘤网络-欧洲登记平台( Paediatric Rare Tumours Network- European Registry,PARTNER)”,旨在通过创建国家间的登记平台,为制定相关肿瘤临床指南提供最基础的保障。