摘要:
目的 分析3例癫痫脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)发放患者的临床症状,脑电图(EEG),影像学表现和治疗后转归。方法 纳入2013年9月至2016年9月于首都医科大学宣武医院儿科收治3例CSWS患者,收集并分析患者的临床资料,总结该疾病特点。结果 3例患儿,均为男童,平均就诊年龄为6岁(5.2~6.9岁),发病年龄为4岁。患儿均有癫痫发作,发作类型包括不典型失神,肌阵挛发作,失张力发作,局灶性发作伴意识障碍等多种形式。所有患儿发病后均出现神经心理和/或运动功能发育倒退。EEG提示具备特征性慢波睡眠期持续性棘慢波发放,放电指数>85%。头颅MRI检查中2例(例1、例3)患儿有结构性异常。所有患者进行智力筛查,韦氏智力量表提示智力低下,分数平均为62(60~65)分。结合患者的临床表现及辅助检查,均满足CSWS诊断条件。诊断明确后均予以口服抗癫痫药物及激素治疗,随访平均4.5 (3.5~5)年,患儿的临床发作次数明显减少,2例(例2、例3)患者临床无发作。神经认知状况和运动功能均较前有所改善。复查时所有患儿的EEG检测放电指数较前减少,1例(例3)患儿癫痫样放电消失。结论 CSWS是一种具有特征性EEG的癫痫综合征,学龄期男童较常见,早期诊断及治疗可有效的减低发作频率,改善患儿神经心理和运动功能。