目的 研究以出血起病的颅颈交界区动静脉瘘（CCJ AVFs）的血管构筑特点和临床预后。方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院神经外科2012年1月至2021年12月连续收治的92例以出血起病的CCJ AVFs患者的一般资料、CCJ AVFs的血管构筑特点[AVFs类型、侧别（左侧、右侧、双侧）、瘘口节段（枕骨大孔、颈1节段、颈2节段）、供血动脉（椎动脉硬膜支、神经根动脉、脊髓前动脉、脊髓后动脉等）、引流静脉（硬膜内向上引流、硬膜内向下引流和向硬膜外引流）、伴动脉瘤样结构、伴引流静脉曲张]和治疗情况（治疗方式及围手术期并发症发生情况）及随访资料（预后）等。根据出血就诊时Hunt-Hess分级将所有患者分为低级别（Hunt-Hess分级Ⅰ～Ⅱ级）组与高级别（Hunt-Hess分级Ⅲ～Ⅴ级）组，并依据随访时改良Rankin量表（mRS）评分分为预后良好组（mRS评分＜3分）与预后不良组（mRS评分≥3分）,对组间一般资料、血管构筑及治疗情况进行比较。采用多因素Logistic回归分析方法分析影响CCJ AVFs患者预后的危险因素。结果 92例患者共102个CCJ AVFs, 6个（5.9%）瘘口位于枕骨大孔，69个（67.6%）位于颈1节段，27个（26.5%）位于颈2节段。最多见的CCJ AVFs分型为硬膜AVFs,共54个（52.9%）。椎动脉硬膜支为参与AVFs供血比例最高的供血动脉，占比62.0%（57例）。72例（78.3%）伴有硬膜内向上静脉引流，27例（29.3%）伴有硬膜内向下静脉引流，16例（17.4%）伴有向硬膜外静脉引流。除3例（3.3%）选择保守治疗外，其余89例（96.7%）接受显微手术和（或）介入栓塞治疗，包括66例（71.7%）仅接受显微手术治疗，6例（6.5%）仅接受介入栓塞治疗，17例（18.5%）接受了介入栓塞和显微手术治疗。87例（94.6%）临床预后良好。17例（18.5%）在治疗过程中出现并发症。高级别组患者年龄高于低级别组，差异有统计学意义[（57±9）岁比（51±10）岁，P＜0.05];两组瘘口节段分布差异有统计学意义（P＜0.05）,高级别组瘘口节段主要位于颈1节段，而低级别组瘘口节段主要位于颈1和颈2节段；高级别组伴有硬膜内向下静脉引流比例及伴有动脉瘤样结构比例均高于低级别组[分别为50.0%（10/20）比23.6%（17/72）,70.0%（14/20）比38.9%（28/72）],伴有向硬膜外静脉引流比例低于低级别组[0比22.2%（16/72）],组间差异均有统计学意义（均P＜0.05）。预后不良组发生并发症患者比例高于预后良好组（3/5比14/87）,组间差异有统计学意义（P=0.042）。出现并发症是CCJ AVFs患者预后不良的危险因素（RR=3.729,95%CI:1.575～8.826,P=0.042）。结论 以出血起病的CCJ AVFs患者起病状态与CCJ AVFs血管构筑相关，绝大多数患者预后良好。避免并发症有利于带来更好预后。