目的:总结自发性低颅压患者的临床特点、影像学特点、治疗以及转归。方法:收集2018年11月至2022年10月首都医科大学宣武医院诊治的自发性低颅压患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归进行分析。结果:共收集118例自发性低颅压患者，男女比例约为4∶5，年龄为17.00~71.00［39.00（34.00，46.75）］岁，以30~49岁年龄段患者最为多见。其临床表现多为体位性头痛（117/118，99.2%），常伴随恶心（90/118，76.3%）、呕吐（70/118，59.3%）、颈部僵硬（88/118，74.6%）、耳鸣（57/118，48.3%）、耳闷/耳堵塞感（57/118，48.3%）。头颅增强磁共振成像可见硬脑膜均一弥漫性强化（97/113，85.8%），静脉窦增宽（88/113，77.9%），硬膜下积液/血肿（46/113，40.7%），鞍上池变窄（86/113，76.1%），桥前池变窄（86/113，76.1%），乳头体脑桥距离变窄（80/113，70.8%）；磁共振脊髓水成像发现107/118例（90.7%）存在脑脊液漏，而CT脊髓造影和脊髓钆造影分别发现25/46例（54.3%）和20/38例（52.6%）存在脑脊液漏。腰椎穿刺结果显示脑脊液压力低于60 mmH 2O（19/103，18.4%；1 mmH 2O=0.009 8 kPa）、红细胞计数增多（44/87，50.6%）、白细胞计数增多（39/87，44.8%）、蛋白水平升高（50/87，57.5%）。31/118例（24.6%）患者经保守治疗头痛完全缓解，78/87例（89.7%）患者经单次靶向硬膜外血贴头痛完全缓解；58/87例（66.0%）患者硬膜外血贴术后发生反跳性头痛。 结论:自发性低颅压主要表现为体位性头痛，对体位性头痛患者推荐行头颅增强磁共振成像和脊髓水成像检查协助诊断，不推荐常规行腰椎穿刺查脑脊液压力；靶向硬膜外血贴治疗自发性低颅压的有效性和安全性较好。