目的 探讨主要组织相容性复合体（MHC）-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色在特发性炎性肌病（IIM）诊断中的应用价值。方法 收集2010年3月至2018年4月在首都医科大学宣武医院神经内科行肌肉活检患者的标本29份，并通过医院电子病历系统收集患者的临床资料，包括4种IIM[皮肌炎（DM）5例，多发性肌炎（PM）5例，散发性包涵体肌炎（IBM）4例及坏死性自身免疫性肌病（NAM）5例]和2种非炎性肌病（NIM）[肌营养不良（MD）5例，dysferlinopathy肌病5例]。将标本进行苏木精-伊红（HE）染色及MHC-Ⅰ、MHC-Ⅱ免疫组化染色。结果 免疫组化染色结果显示，PM、DM及IBM患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率达100.0%,NAM和MD患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率为80.0%,dysferlinopathy肌病患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率为20.0%。PM和IBM患者肌肉标本MHC-Ⅱ阳性率分别为40.0%、50.0%,其余类型疾病患者肌肉标本的MHC-Ⅱ免疫组化染色均呈阴性。结论 相较于MHC-Ⅰ免疫组化染色，MHC-Ⅱ免疫组化染色在鉴别IIM与NIM中有较高的特异性。MHC-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色对不同肌病类型的诊断有较好的临床应用价值。