目的 分析3例口周肌阵挛伴失神(PMA)癫痫患者的临床症状、脑电图(EEG)特征及诊疗体会.方法 本研究纳入2021年5月至2023年6月于首都医科大学宣武医院儿科收治3例PMA患者,收集并分析患者的临床资料,总结疾病特点.结果 3例患儿,2例男童中1例女童,就诊年龄分别为5、8和12岁.临床中均以PMA为主要发作形式,其中1例(例2)以局灶性发作继发全面强直阵挛发作起病,1例(例1)以热性惊厥起病.发作期EEG为广泛性2.5～3.5Hz节律性棘慢复合波爆发.所有患儿发病后智力运动无倒退.2例(例2、例3)患儿MRI未见明显异常,1例(例1)PET-MRI提示代谢异常.1例(例2)有家族史.结合临床表现及辅助检查,均满足PMA癫痫诊断条件.治疗上予以抗发作药物(丙戊酸钠)等治疗,2例(例2、例3)患儿达到临床无发作,1例(例1)效果不佳.结论 PMA癫痫以典型失神伴口周肌群的节律性抽动为临床特征,结合发作期EEG进行诊断,早期应用抗发作药物(尤其是丙戊酸钠),可有效控制发作,改善预后.