摘要：
目的 探讨口周肌阵挛伴失神(PMA)的临床和脑电图特征,以提高对本病的认识.方法 对2010年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的2例PMA患儿临床资料进行分析.结果 2例患儿均为学龄前儿童,2～4岁起病,临床发作以口周肌肉节律性抽动为突出表现,伴双眼凝视,不同程度意识障碍,持续时间短暂为数秒至十余秒,发作频繁.发作期脑电图为全导同步对称3 Hz为主棘慢波放电,发作间期脑电图为全导散在或短阵片断发放的中高波幅棘波、棘慢波.两例患儿出生史、生长发育史均正常,均有癫痫家族史,l例2～3岁时有3次全身强直-阵挛发作,1例病程中有失神持续状态发作.2例患儿分别予丙戊酸钠或丙戊酸钠联合氯硝西泮治疗,服药后发作均有消失,其中1例随访10个月目前已无发作.结论 PMA是以频繁的失神和口周肌肉节律性肌阵挛为特征的特发性全面性癫痫综合征,视频脑电图对正确诊断本病有重要作用.
