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文章类型：
机构：
[1]首都医科大学宣武医院麻醉手术科,北京100053
外科系统
麻醉手术科
首都医科大学宣武医院
出处：
ISSN：
关键词：
Coffin-Siris综合征
脊髓拴系综合征
全身麻醉
脆弱脑功能
困难气道
摘要：
报告1例Coffin-Siris综合征1型行脊髓拴系松解术患者的麻醉管理情况。患者女，8岁，因排尿控制差于2024年8月12日就诊于首都医科大学宣武医院，行头颅+脊柱MRI诊断“Chiari畸形，脊髓拴系综合征”。患者确诊为Coffin-Siris综合征1型，生长发育迟缓，经胸超声心动图提示卵圆孔未闭（左向右分流），直径约2.1 mm。拟于全身麻醉下行脊髓拴系松解术。Coffin-Siris综合征1型患者罕见，目前尚未提出共识性的麻醉方案，可考虑为此类患者实施气管插管全身麻醉，并积极维护术中循环功能及内环境稳定。
基金：
国家自然科学基金（62376168）；北京市医院管理中心“培育计划”（PX2022033）
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学宣武医院麻醉手术科,北京100053
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
安奕,李丽霞,李中嘉,等.Coffin-Siris综合征1型患者行脊髓拴系松解术麻醉管理1例[J].中华医学杂志.2025,105(2):174-175.
