目的：分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）后康复效果。方法对30例术前颞骨高分辨率CT诊断为蜗神经管狭窄的双耳极重度感音神经性聋患者术中和CI术后3、6、9个月行听神经复合动作电位（evoked compound action potential，ECAP）和电刺激脑干诱发电位（evoked auditory brainstem re-sponse，EABR）检测，并于术前、术后3、6、9个月行声场测听，其中17例3岁以上（含3岁）患者行封闭式言语识别率测试，分析其听觉康复效果。结果①30例患者术后3、6、9个月 ECAP 和 EABR 的波形均无明显变化。②术后3、6、9个月声场听阈分别为65±8、62±4、61±7 dB HL，较术前（100±5 dB HL）明显改善。③17例术后3、6及9个月的单韵母识别率分别为55％±7％、56％±8％、80％±4％，术后9个月时较术前（52％±8％）明显改善；单声母识别率分别为9％±3％、8％±4％、9％±2％，较术前（8％±2％）无明显改善。结论双侧蜗神经管狭窄患者CI术中、术后ECAP与EABR检测均不能引出典型波形，术后主观听力及言语识别率较差，语言交流存在障碍。