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家族性良性慢性天疱疮误诊为皱褶部网状色素异常一例

A case of familial benign chronic pemphigus misdiagnosed as reticulate pigmentation of the lfexures

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收录情况: ◇ 统计源期刊

机构: [1]首都医科大学宣武医院皮肤性病科
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关键词: 天疱疮 家族性良性慢性 皱褶部网状色素异常

摘要:
临床资料<br>  患者,女,47岁。主因反复发作的双侧腋下及腹部皮损伴瘙痒10年,于2013年6月22日就诊。10年前因辛辣饮食后,患者左腋下出现散在红色小丘疹及小水疱,自觉瘙痒,曾于外院按“皱褶部网状色素异常”给予氧化锌软膏、复方醋酸地塞米松乳膏和莫匹罗星软膏治疗,一周后症状缓解。10年来,上述症状反复发作,遇热、上呼吸道感染或睡眠不足时易复发,口服头孢类药物、外用复方醋酸地塞米松乳膏和莫匹罗星软膏治疗后,症状可暂时缓解。既往史无特殊。家族史:患者的姐姐、姨母、外祖父皆出现上述症状(图1)。系统查体:一般情况好,各系统检查未见异常,全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况:双腋下、乳房下、腹股沟及腹部对称性分布色素沉着斑点,直径约1~5 mm,其间夹杂少许暗褐色丘疹,部分丘疹上有褐色痂皮,皮损区由外围向中心,颜色逐渐加深,无鳞屑及角质增厚(图2)。辅助检查:血常规、血生化正常。左腋下皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层不规则肥厚,表皮内有裂隙,裂隙内松解的棘细胞呈倒塌的砖墙样,基底层色素无明显增多,真皮浅层水肿、血管周围可见以淋巴细胞为主的炎细胞浸润(图3)。诊断:家族性良性慢性天疱疮(轻型)。治疗:盐酸米诺环素胶囊50 mg每日2次口服,莫匹罗星软膏及糠酸莫米松软膏每日各1次交替外用,2周后大部分丘疹消退,瘙痒症状明显好转。截至发稿日止,患者病情稳定无复发。

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第一作者机构: [1]首都医科大学宣武医院皮肤性病科
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通讯机构: [1]首都医科大学宣武医院皮肤性病科
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