目的：探讨Creutzfeldt－Jakob病（ CJD）的临床、影像学及电生理特点。方法回顾性分析28例很可能CJD患者的临床资料。结果本组28例患者中，5例急性起病，17例亚急性起病，6例慢性起病。以头晕、行走不稳为首发症状11例（39．3％），认知功能障碍10例（35．7％），视觉症状3例（10．7％），精神症状、失眠、反复跌倒、言语不清各1例（3．6％）。主要临床症状包括进行性痴呆28例（100％）、肌阵挛21例（75．0％）、共济失调19例（67．9％）、精神行为异常7例（25．0％）、锥体束征20例（71．4％）、锥体外系症状15例（53．6％）、视觉障碍6例（21．4％）、睡眠障碍11例（39．3％）、失语9例（32．1％）。12例（42．9％）患者CSF 14－3－3蛋白阳性。24例（85．7％）患者大脑皮质或／及基底节出现异常高信号≥2处。8例（28．6％）患者EEG出现典型的周期性尖慢复合波（PSWCs）；12例（42．9％）有弥漫性对称或不对称或局灶性慢波活动；8例（28．6％）间隙性节律性三相波或delta波，以前额为著或全导同步出现。结论 CJD患者多为亚急性、慢性起病，首发临床症状不典型，病程进展至中晚期出现典型的临床症状，接近一半的患者CSF14－3－3蛋白阳性，大部分患者MRI DWI可见异常信号，接近三分之一的患者EEG出现典型的PSWCs。