摘要：
目的 分析获得性肝脑变性的临床和影像学特征,探讨其规律性.方法 分析9例获得性肝脑变性病例的临床表现、实验室检查和影像学改变的数据.结果 5例既往有明确的肝硬化病史,4例没有明确的肝病病史,发病后检查分别发现肝血管病、肝胰脾等弥漫钙化或者肝硬化.主要临床表现为:精神异常、认知能力下降、帕金森病样综合征、构音障碍、共济失调、睡眠障碍.肝酶学轻中度异常,而血氨均升高.脑电图提示脑电活动呈弥漫性减慢,4例出现三相波节律.影像学改变为苍白球、大脑脚、小脑和大脑皮层下对称性短T1加权像信号,以及基底节、中脑、脑桥、延髓橄榄核对称性长T2加权像信号.结论 获得性肝脑变性是肝细胞和肝血管病变引起的神经功能损害综合征,肝酶改变、血氨升高和脑电图符合代谢性疾病改变,结合特征性影像学改变,对疾病的诊断具有重要意义.
