目的:分析肺动脉肉瘤(pulmonary artery sarcoma,PAS)患者的临床及CT影像学表现,以提高对本病的认识.方法:回顾性分析自2001年11月至2012年11月,北京安贞医院收治并经病理证实的PAS病例共9例,对其临床特点、实验室检查及影像学表现进行讨论.结果:9例患者确诊年龄32～ 67岁,中位数年龄为43岁.临床表现主要为胸闷、心悸、胸痛及晕厥等,2例表现为低氧血症.7例患者术前诊断为中央型肺动脉栓塞并行溶栓治疗无效.7例D-二聚体正常,6例乳酸脱氢酶(LDH)升高.9例患者均行CT肺动脉成像,8例表现为肺动脉腔内充盈缺损,为分叶状、向外隆起、边缘清晰;1例表现为沿主肺动脉及右肺动脉管壁浸润性生长;单纯累及右肺动脉1例,累及左、右肺动脉及分支部2例,累及主肺动脉及左右肺动脉主干6例,其中2例导致右肺动脉闭塞,9例均显示不同程度强化,3例同时发现肺动脉外转移灶.结论:PAS临床表现及实验室检查缺乏特异性,CT肺血管成像对本病的诊断具有重要意义.当临床发现有类似肺动脉血栓栓塞症状,D-二聚体正常,溶栓治疗无效时,应警惕本病可能.特别是CTPA发现病灶边缘饱满、隆起,甚至有分叶,增强扫描明显不均匀强化者,高度提示本病.