摘要：
目的 回顾性分析原发性肺动脉肉瘤(PAS)的临床特点,提高对该病的认识.方法 对2001年11月至2012年11月于北京安贞医院经手术及病理确诊的PAS患者的临床表现、实验室、影像学、病理及随访情况等进行回顾性分析,采用Kaplan-Merier估计法绘制生存曲线估测生存率.结果 (1)9例患者中男性5例,女性4例,平均年龄(46 ±11)岁.临床表现为胸闷8例,心悸、晕厥、咳嗽、体质量下降均为2例,胸痛1例.(2)实验室检查提示9例患者的乳酸脱氢酶(LDH)、高敏C反应蛋白(hs-CRP)、红细胞沉降率(ESR)均高于正常值,D-二聚体均正常.(3)影像学检查:本组患者中7例行螺旋CT肺动脉成像(CTPA),结果显示主肺动脉干充盈缺损6例,左肺动脉主干充盈缺损6例,右肺动脉主干充盈缺损7例.本组患者中7例行超声心动图检查显示6例发现右心室扩大,右心室前后径平均(38.54±16.30) mm;7例右心房增大,右心房横径平均(55.11 ±5.45)mm;7例三尖瓣关闭不全,估测肺动脉估测压力平均(81.14 ±21.17)mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),5例诊断肺动脉血栓.4例患者行下肢深静脉超声,1例见下肢深静脉血栓形成.本组患者4例术中留置漂浮导管,并记录其术前、术后平均肺动脉压(PAP),术前PAP平均(52.00±5.23) mmHg,术后平均(23.00±5.60) mmHg.(4)9例患者均接受手术切除治疗,术中病理结果均为内膜肉瘤,其中3例平滑肌分化,1例平滑肌分化伴血管分化,1例未分化.(5)9例患者术后1、3或5个月的生存率分别是71.4％、53.6％和35.7％,中位生存时间5个月.结论 对于初诊时即出现右心房、右心室扩大,右心功能不全,胸部影像学检查病变累及主肺动脉干及左右肺动脉干,且D-二聚体正常者,应高度警惕PAS.
