摘要：
目的 提高对肺动脉肉瘤(PAS)的认识和早期诊断.方法 总结分析北京安贞医院2001年4月至2012年4月明确诊断的8例PAS临床资料.结果 8例PAS患者中男5例,女3例,男女比例为1.67:1.年龄32～67岁,平均(46.75±11.47)岁.临床表现主要有活动性胸闷气短、间断性晕厥、活动后心悸等.实验室检查提示PAS患者多无明显低氧血症和D-二聚体升高.超声心动图(UCG)提示肺动脉内团块状回声、肺动脉高压、右心扩大等.双下肢深静脉超声正常.胸片提示肺动脉段突出、右肺动脉段饱满、右肺门增大、胸腔积液等.CT肺动脉造影(CTPA)提示肺动脉扩张,多累及主肺动脉和左、右肺动脉,多合并心包积液、胸腔积液；肺通气/灌注显像提示双肺血流灌注及通气显像不匹配,可见多个肺段及亚肺段放射性稀疏和缺损,累及3 ～13个肺段.肺动脉造影表现多为主肺动脉和左、右肺动脉充盈缺损.病理学检查结果:8例患者均经术后病理证实,3例支持平滑肌肉瘤分化,2例倾向于未分化肉瘤,3例未进行病理分型.8例患者术前均被误诊为肺血栓栓塞症(PTE),误诊时间平均(85.6±21.5)d.8例患者中7例单纯手术切除治疗,1例行手术切除加放、化疗.病情缓解出院7例,死亡1例.结论 PAS临床罕见,极易误诊,临床医师应提高对此病的认识,以早期诊断和治疗,延长生存期.
