目的：总结经病理证实的58例颅内肿瘤样脱髓鞘病（ TDL）发病不同时期的临床、影像及病理特点以减少误诊率。方法收集2005—2013年在海军总医院就诊，并经病理证实的58例TDL的临床、影像及病理资料进行回顾性分析，病理切片采用苏木精伊红染色（ HE）、髓鞘染色[神经髓鞘固蓝染色法（ LFB）、过碘酸－雪夫染色（ PAS）或髓磷脂碱性蛋白（ MBP）的免疫组织化学染色]和吞噬细胞特异抗体染色（KiM1P或CD68免疫组织化学染色）以及轴索染色[神经微丝蛋白（NF）免疫组化染色]，综合对TDL病灶组织进行病理观察。结果58例病例中男31例，女27例，发病年龄6～56（36±13）岁。急性期21例（36％），亚急性期27例（46．5％），慢性期10例（17．5％）。2例患者为2次活检证实（3．4％）。急性期病理特点为大量神经髓鞘脱失而轴索相对保留，炎细胞（以吞噬细胞为主）大量浸润，反应性星形胶质细胞增多；慢性活动期病灶病理特点为相对的轴索保留，病灶与周围组织界限清楚。吞噬了髓鞘的吞噬细胞主要集中在病灶边缘，其细胞数较急性期减少，且处于非活动期，纤维型星形胶质细胞增多。结论 TDL为特殊类型的脱髓鞘病，虽影像上貌似肿瘤，但其病灶多为双侧且彼此孤立，急性期与慢性期病理特点改变有差异。其病理演变特点对TDL早期诊断与鉴别诊断的临床价值显著，有助于与脑肿瘤或中枢神经系统血管炎相鉴别。