目的：总结Chiari 畸形的手术治疗经验。方法经影像学检查确诊的 Chiari 畸形患者21例，合并脊髓空洞16例、颅底凹陷6例、寰枕融合9例、寰枢椎半脱位9例、齿状突发育不良4例、颈椎分节不全2例、寰椎后弓不连2例。均实施小骨窗后颅窝减压、寰枕筋膜松解术，同时行小脑扁桃体部分切除术3例、枕颈融合固定术11例，固定方式为枕骨～C2椎弓根螺钉固定和自体骨移植5例、枕骨～C2椎板螺钉固定和自体骨移植2例、枕骨～C2椎弓根～C3侧块螺钉固定和自体骨移植2例、C1侧块～C2椎弓根并C3侧块螺钉固定和自体骨移植2例。结果术后随访3～36个月，植骨融合满意21例；脊髓空洞消失或改善14例，无改善2例；症状改善18例，无改善2例，加重1例；术后感染1例，无死亡病例。结论小骨窗后颅窝减压可作为Chiari 畸形的基本手术方式，如合并颅颈交界区畸形应行颅颈交界关节稳定性检查及评估，小骨窗后颅窝减压并枕颈固定植骨融合术对有潜在颅颈交界区不稳定的患者疗效肯定。