目的：分析脊髓终丝血管畸形的临床特点和治疗转归。方法回顾性分析2008年1月-2013年12月诊治的6例终丝血管畸形（由脊髓前/后动脉供血，病变位于脊髓圆锥以下的动静脉瘘或动静脉畸形，并且不合并其他部位的脊髓血管畸形）患者的临床资料。对6例患者实施显微外科手术和（或）血管内栓塞治疗，手术前和手术后1年行脊髓功能Aminoff＆Logue量表评分和MRI检查。结果患者均为男性，表现为双下肢无力和二便障碍（4例），病程平均（17±5）个月。6例病理类型均为动静脉瘘，供血动脉包括腰动脉、髂内动脉和骶正中动脉。对6例患者行Onyx胶栓塞治疗2例，手术治疗3例，栓塞联合手术治疗1例，均达到解剖治愈。1年后Aminoff＆Logue评分改善[术前（3.8±1.9）分，术后（2.8±2.0）分]，但差异无统计学意义（P＞0.05）。其中肌力评分3例改善，2例不变，1例加重；二便功能2例改善，2例不变。结论终丝血管畸形是一种罕见的脊髓血管畸形，栓塞和手术治疗可达到解剖治愈的效果，虽只能部分恢复或不能恢复脊髓功能，但可阻断脊髓功能的继续恶化。