目的 探讨体节性皮肤-肌肉-脊柱脊髓血管瘤病(Cobb's综合征)的血管构筑特点及其治疗方法.方法 回顾2003年2月至2007年12月在首都医科大学宣武医院治疗的61例cobb's综合征患者的临床和影像学资料,根据患者的发病症状、临床表现、病变部位、脊髓MRI和脊髓血管造影,总结该病的血管构筑学特点和致病机制,并分析治疗方法和疗效.方法 包括栓塞和手术.以及二者的结合,其中栓塞治疗48例,单纯手术治疗3例,术前栓塞+手术切除10例.影响到脊髓的畸形部分的解剖疗效:完全或次全消除36例,部分消除25例.结果 Cobb's综合征由于其畸形的血管构筑学特点和解剖关系决定了致病机制,包括压迫、盗血、出血、静脉高压性淤血等.治疗的目标是影响脊髓功能的畸形部分,基于脊髓功能的临床疗效:随访1年以上的,优9例,良26例,尚可23例,差3例.结论 Cobb's综合征的血管构筑学复杂,术前需深入分析其致病机制,合理利用手术和栓塞相结合的方法,可以取得较好的疗效.