目的 研究难治性癫(癎)的临床病理学特点.方法 对2005年1月至2007年12月在首都医科大学宣武医院接受致(癎)灶外科手术切除治疗的连续273例患者的临床及病理学资料进行回顾性分析.结果 273例患者的平均发病年龄为11.0岁,平均病程为11.2年.组织学具体分型:皮质发育畸形(MCD)158例,搬痕性脑回63例,肭肿瘤26例,中枢神经系统炎症性病变13例,血管畸形3例,囊肿3例,胆脂瘤1例,其他分类未明6例.其中MCD又包括局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅰ型104例(平均发病年龄11.1岁,平均病程11.2年),FCDⅡ型30例(平均发病年龄7.9岁,平均病程12.7年),轻微皮质发育不良(mild MCD)6例,结节性硬化6例,多小脑回3例,其余皮质发育不良9例.158例MCD中有31例伴有海马硬化的病理学表现.134例FCD中FCD Ⅰ B型占86例(64.2%),多位于颢叶(45例).脑肿瘤26例(平均发病年龄14.5岁,平均病程6.3年),其中20例为混合性神经元-胶质肿瘤(76.9%),常见于颞叶,多数周边伴有皮质发育不良的病理学改变.结论 难治性癫(癎)中最常见的病理学类型依次分别为MCD、瘢痕性脑回和肿瘤.FCD最常见的病理学类型为FCD Ⅰ B型,多位于颞叶,常伴有海马硬化.难治性癫(癎)相关的脑肿瘤多为位于颞叶且生长缓慢的混合性神经元-胶质肿瘤.