目的 观察胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的病理形态学及免疫组织化学特点,探讨其与皮质发育不良之间的关系以及组织来源.方法 应用光镜和免疫组织化学EnVision法对14例DNT进行观察分析,并对患者进行长期随访.结果 肿瘤位于颞叶的有11例,镜下由神经元和神经胶质成分混合构成,9例可见"特异的胶质神经元结构".1例为简单型,8例为复杂型,5例为非特异型.11例标本充足的病例10例伴有皮质发育不良改变,表现为分子层和(或)白质内异位神经元数量增多(7例),分子层内可见成行的外颗粒细胞层残留(4例),脑皮质的结构异常(10例),以及出现异常形态的神经细胞.免疫组织化学染色少突胶质样细胞(OLC)均呈现Olig2的免疫反应性,部分OLC表达nestin、微管相关蛋白2、神经丝蛋白、胶质纤维酸性蛋白,但神经元核抗原呈阴性.癫痫控制结果Ⅰ级12例,Ⅱ级2例,无肿瘤复发.结论 DNT与皮质发育不良关系密切,应用免疫组织化学染色有助于DNT和皮质发育不良的诊断.