目的 分析心脏黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 收集北京安贞医院2009年1月至2014年12月间所有5例心脏黏液纤维肉瘤病例,对其临床资料、病理形态学、免疫组织化学特征进行观察,并进行文献复习.结果 5例心脏黏液纤维肉瘤患者中女性4例,男性1例;年龄39~61岁;平均年龄(50.4±9.0)岁.肿瘤均主要位于左心房,广基隆起的肿块,其中1例浸透心脏,局部浸润左下肺组织.组织形态学谱分级,1例为低级别,1例为中级别,3例为高级别.根据法国国家联邦癌症中心分级系统,1例1级,4例2级.免疫组织化学染色5例波形蛋白均弥漫强阳性,不同程度的平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白阳性.其中4例手术切除大部分肿物,1例完全切除肿物.术后随访到3例,1例完全切除肿物病例术后生存13个月,2例部分切除肿物病例均术后1个月死亡.结论 心脏黏液纤维肉瘤最多见于左心房.组织学上部分形态学良善的黏液纤维肉瘤容易被误诊为黏液瘤,诊断时需注意鉴别.精确地影像学分析,多学科合作,充足的初始外科治疗,可有助于提高黏液纤维肉瘤患者预后.