目的探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点和组织起源及预后.方法对45例患儿(男31例,女14例,年龄3个月至12岁,平均3.2岁)肿瘤标本,用HE、免疫组织化学(LSAB法)和电镜技术进行观察.结果 45例患儿中,35例随访6～192个月,骨转移15例,肺、肝等转移6例,8例复发,20例死亡.年龄和临床分期与存活率有关.典型的组织学形态为胞质浅染、核染色质细腻、核仁不清楚的片状瘤细胞被呈树枝状分布的纤维血管间质分隔,此外还可见粘液型、梭形细胞型、栅栏状型、上皮样型、硬化型、富于细胞型、囊肿型和血管扩张型等组织亚型结构.免疫组织化学:45例均表达波形蛋白,上皮膜抗原、细胞角蛋白、结蛋白、肌动蛋白、S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、CD99、CD34和白细胞共同抗原均为阴性.电镜下9例均显示瘤细胞细胞连接很原始,细胞器相对较少.结论肾透明细胞肉瘤好发于儿童,具特殊的病理形态,可能起源于肾原始间质细胞,易发生骨转移,死亡率高,为预后差的儿童肾肿瘤.