目的探讨横纹肌肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点.方法对145例患儿(男97例,女48例,年龄4个月～13岁,平均4.2岁),用HE、免疫组织化学(LSAB法)和电镜技术进行观察.所用抗体有:波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌红蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99(12E7)、白细胞共同抗原(LCA).结果 145例患儿中,100例随访1～20年.组织学分为胚胎性、葡萄状、梭形细胞型、腺泡状和实性型.5年存活率:葡萄状85%、梭形细胞型横纹肌肉瘤85%,胚胎性60%,腺泡状40%、实性型横纹肌肉瘤25%,预后最好的是梭形细胞型和葡萄状横纹肌肉瘤,预后次之的是胚胎性横纹肌肉瘤,预后差的是腺泡状和实性型横纹肌肉瘤;预后好的部位是膀胱和头颈部,预后差的部位是躯干四肢、腹膜后和盆腔;免疫组织化学:107例均表达波形蛋白,除NSE、CD99和LCA均阴性外,结蛋白、SMA和肌红蛋白阳性率分别为78%、75%和37%.15例肿瘤经电镜观察,其中10例发现有肌丝和肌节结构.结论免疫组织化学和电镜检查有利于儿童横纹肌肉瘤的病理诊断和组织分型.