目的 探讨胶质肉瘤伴上皮样分化和软骨化生的临床病理学特征.方法 1例胶质肉瘤伴上皮样分化和软骨化生患者,应用HE染色、网状纤维染色和免疫组织化学染色进行组织形态学观察和临床病理分析.结果 大体标本观察肿瘤切面呈灰白色,略有光泽,质地中等.组织形态学观察肿瘤成分多样.与周围脑组织界限相对清楚,胶质母细胞瘤区域和肉瘤样区域共存,部分区域呈上皮样分化,肿瘤中心部位为呈灶状分布、分化较为成熟的软骨成分.免疫组织化学染色显示,胶质母细胞瘤区域肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白;肉瘤样区域表达波形蛋白和α-肌动蛋白;上皮样分化区域表达上皮膜抗原;软骨分化区域表达S-100蛋白和D2-40;不同成分区域p53和ki-67抗原标记指数的表达水平不同.结论 胶质肉瘤是向恶性胶质成分和间叶组织成分双向分化的一种颅内恶性肿瘤,但同时伴上皮样分化和软骨化生临床鲜见.目前认为肿瘤内的多种成分具有共同的组织起源.鉴别诊断主要为胶质母细胞瘤、中枢神经系统转移性肿瘤和颅内碰撞瘤.