目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏的临床病理学特征.方法 分析19例子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏患者的临床表现,对其手术标本进行常规HE染色及免疫组织化学EnVision法染色观察.结果 患者年龄33 ～59岁,平均年龄44岁.临床表现主要为心慌、胸闷、气短等心血管症状;少数为下肢水肿、月经异常、腹胀等症状,亦可无明确临床症状.病变大体表现:盘绕成结节状位于子宫肌层的肿瘤,可呈蠕虫状延伸到静脉内,直至右心房,切面实性,质地较软,灰白色,部分可囊性变;镜下表现为梭行平滑肌细胞构成,核分裂象罕见,间质血管丰富,除薄壁血管外,可见较多厚壁血管,血管扩张扭曲,并可见明显的水肿,黏液样变及玻璃样变;免疫组织化学染色平滑肌肌动蛋白、雌激素受体、孕激素受体、结蛋白阳性,HMI45阴性,4例CD34及CD10阳性,余均为阴性.结论 子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏为育龄期妇女少见疾病,具有特定的大体表现和免疫组织化学特点.