目的:探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床病理学特征及免疫组化特点.方法:分析23例IVL患者的临床表现,对其手术标本进行HE和免疫组织化学染色.结果:患者年龄33 ～76岁,中位年龄46岁.23例中,8例IVL患者同时伴有心脏平滑肌瘤病(ICL,占IVL的34.8％),临床表现为腹痛腹胀、月经异常、下肢水肿等症状,累及心脏患者可有心悸、呼吸困难、胸闷、晕厥等症状,亦可无症状.病变大体表现:盘绕成结节状位于子宫肌层的肿瘤,可呈蠕虫状延伸到静脉内,直至右心房,切面灰白色实性质地较软;镜下表现肿瘤位于血管内,由成熟的梭形平滑肌细胞和丰富的血管组成,肿瘤细胞包绕侵袭血管,核分裂象罕见,并可见明显的水肿、黏液样变及玻璃样变;免疫组化染色SMA、Desmin、ER、PR阳性,HMB45、CDl0阴性,CD31肿瘤周边血管内皮及肿瘤内血管内皮阳性,肿瘤细胞阴性,Ki-67阳性指数1％～2％.结论:IVL为育龄期妇女少见疾病,发病机制复杂,组织学表现良性但生物学行为不明,具有特定的大体表现和免疫组化特点.