目的 探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)累及下腔静脉(IVCE)或IVL累及右心系统(ICE)的临床诊断指标、治疗方法以及预后情况.方法 选取2006年1月30日至2018年1月30日首都医科大学附属北京安贞医院收入的IVCE和ICE患者21例,其中IVCE患者7例,ICE患者14例,对患者超声检查结果、CT检查结果、病理结果、手术及随访结果进行回顾性分析.结果 21例患者均接受超声检查,所有肿物均起源于下腔静脉,其中14例可见肿物侵入右心系统,7例位于右心房内,6例从右心房侵入右心室,1例侵入到肺动脉造成肺栓塞.21例患者中16例实施了CT检查,14例患者CT显示蛇形的下腔静脉内充盈缺损延伸人右心系统,充盈缺损位于管腔的中央.共16例患者接受病理检查,其中13例可见肿瘤细胞包绕侵袭血管,5例间质血管丰富,可见较多薄壁血管及厚壁血管.入院的21例患者中18例进行手术治疗,3例患者未进行手术.3例未手术患者中1例失访,1例猝死,1例症状无缓解.18例接受手术患者中,2例仅接受分期一期手术治疗的患者出现复发,其中1例患者因继发肠梗阻而死亡,余16例患者均未见复发迹象.结论 超声检查对ICVE或ICE的早期诊断起关键作用,CT对术前整体评估及全面诊断有很大的帮助,外科手术是最主要的治疗方式,完全彻底地切除肿物对改善患者预后至关重要.